La mayoría de los pacientes se presenta con disnea, fatiga o ambas, en tanto que el edema, dolor torácico, presíncope y síncope son menos frecuentes y se relacionan con la enfermedad más avanzada. En las fases tempranas de la PAH, la exploración física a menudo resulta normal. Conforme la enfermedad progresa, puede haber evidencia de insuficiencia ventricular derecha con elevación de la presión venosa yugular, edema de extremidades inferiores y ascitis.

En el músculo estriado, hay otras dos proteínas que son menores en términos de su masa pero importantes en su función. La tropomiosina, presente en todos los músculos y estructuras similares a músculos, es una molécula fibrosa que consta de dos cadenas, α y β. Las cadenas se adhieren a la actina F en el surco entre sus filamentos (figura 51–3). El complejo de la troponina es exclusivo del músculo estriado y consta de tres polipéptidos. La troponina T (TpT) se une a la tropomiosina así como a los otros dos componentes de la troponina. La troponina I (TpI) inhibe la interacción actina F-miosina y también se enlaza a los otros componentes de la troponina. La troponina C (TpC) es un polipéptido fijador de calcio cuya estructura y función son análogas a la calmodulina, una notable proteína fijadora de calcio de amplia distribución en la naturaleza. Se pueden unir hasta cuatro iones de calcio por molécula de troponina C o calmodulina.